文章摘要:膀胱外翻畸形通常都表现为下腹壁和膀胱前壁缺如,膀胱后壁向前外翻,输尿管口外露。影像学的表现:1.平片:骨盆发育异常,耻骨联合完全分开,分开的宽度约和骶骨宽度相当,使骨盆张开呈马蹄形,两股骨外旋。2.尿路造影:膀胱位置下降。在5MM长的胚胎中,由内...
膀胱外翻畸形通常都表现为下腹壁和膀胱前壁缺如,膀胱后壁向前外翻,输尿管口外露。
影像学的表现:
1.平片:骨盆发育异常,耻骨联合完全分开,分开的宽度约和骶骨宽度相当,使骨盆张开呈马蹄形,两股骨外旋。
2.尿路造影:膀胱位置下降。
在5MM长的胚胎中,由内胚层形成的泄殖腔与前面的外胚层靠近,以后两层间又嵌入一层附有血管的中胚层,形成前腹壁。如中胚层不发育或末在中线集合,泄殖腔向前移位,使内、外胚层直接接触,局部的外胚层和泄殖腔前壁被吸收,即导致不同程度的膀胱外翻。
一般有外翻膀胱者的膀胱前壁和前腹壁缺损,膀胱后壁的粘膜缘与腹壁皮肤连接,整个后壁便膨起于腹壁缺损区。裸露的膀胱粘膜色泽鲜红,可能易擦伤出血,伴有剧痛,且因慢性炎症和长期机械性的刺激,可使粘膜上皮变性,甚至恶性变。在后壁还可见到略高起的输尿管口有尿液间歇的喷出。尿液经常浸湿周围的皮肤,引起皮炎或湿疹。多数病儿在幼年时期因泌尿道上行感染而死亡。膀胱外翻几乎均合并尿道上裂和耻骨联合分离,或伴有髓关节脱位。此外,还有可能并发腹股沟疝、隐睾、脐膨出、脊柱裂等多种畸形的疾病。
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