这样的睾丸异常你见过吗？

这样的睾丸异常你见过吗?目前，性别畸形的分类主要依据遗传、类固醇生物合成、生殖腺发育及染色体、染色质的检查等因素来考虑。男性假两性畸形指患者本身是男性，生殖腺只有睾丸，其外生殖器变化很大，可以表现为女性，具有完全或不完全的女性第二性征，外阴呈女性型，其核型为46，XY。按其病因不同，又分为睾丸女性化综合征，睾酮代谢障碍，5A-还原酶及孕期用含雄性激素类药物等因素所引起的男性假两性畸形。

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睾丸女性化综合征

在男性假两性畸形中，睾丸女性化综合征较为常见。首次报道于1817年。1953年MORRIS提出睾丸女性化一词沿用至今，近年来有人提出为雄性素不敏感综合征

抗中肾旁管激素缺乏

中肾管发育正常、中肾旁管退化不完全。临床表现为男性，但男性第二性征不明显，毛发细、皮肤嫩、性功能不全，并可出现发育不全的子宫和输卵管。

男性假两性畸形，处理上应着眼于性别选择和生殖腺处理两个方面。经适当处理后，一般难以保持生育能力。故我们认为性别的处理上尽量使其向女性方向发展。

先天性睾丸发育不全综合征

先天性睾丸发育不全综合征或称小睾丸症(KLINEFELTERS综合征，简称克氏征)，KLINEFELTER于1942年首先发现并描述了小睾丸及青春期乳房发育为临床特征。1959年JACOBS等首次用细胞遗传学方法发现了1例克氏征患者，证实了他的染色体有异常。

克氏征其个体表现为男性，以幼年及少年时期体征不明显，而到青春发育时期逐渐出现乳房增大、胡须、阴毛及腋毛稀少、肩窄、臀宽等女性体态。

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